揚子晚報網6月17日訊(通訊員 劉海霞 魏夢月 記者 陳詠)記者17日從揚州市婦女兒童醫院了解到一起病例:2歲的豆豆(化名)近日進食蠶豆后出現面色蒼黃、尿液呈醬油色癥狀,送醫檢查發現血紅蛋白驟降至45g/L(正常兒童應>110g/L),診斷為“急性溶血性貧血”。追問病史發現,豆豆媽媽有“蠶豆病”,而豆豆從未做過相關檢查。經搶救,豆豆脫險,但這場危機的根源——G-6-PD缺乏癥,值得家長警惕。
蠶豆病不容小覷
從事兒科臨床工作二十余年的該院兒童呼吸與重癥醫學科專家、主任醫師張利兵介紹,G-6-PD(葡萄糖-6-磷酸脫氫酶)缺乏癥,俗稱“蠶豆病”,是一種常見的遺傳性酶缺乏病?;颊咭蝮w內缺乏G-6-PD酶,紅細胞在接觸某些氧化物質時易被破壞,引發急性溶血。該病癥全球約4億患者,我國廣東、廣西、海南等南方部分地區發病率較高。男性發病率高于女性,女性多為攜帶者(如案例中的豆豆媽媽)。
張利兵說,蠶豆中含有大量氧化成分,如蠶豆嘧啶、異尿咪,在G-6-PD缺乏者體內會引發紅細胞膜受損、細胞破裂、血紅蛋白釋放。血紅蛋白分解為膽紅素,導致黃疸;通過尿液排出,形成“醬油尿”。會導致患者貧血、缺氧,嚴重時可致腎衰竭甚至死亡。G-6-PD缺乏者需避免接觸以下氧化性物質:食物有蠶豆及其制品(如粉絲、醬油)、苦瓜、藍莓(大量);藥物有抗瘧藥(伯氨喹)、磺胺類抗生素、解熱鎮痛藥(阿司匹林)、樟腦丸(萘)、中藥(川黃連、牛黃)。
如何識別G-6-PD缺乏癥?專家稱,可通過新生兒篩查發現,我國南方部分地區已納入免費篩查項目。兒童期表現為突發貧血、黃疸、醬油尿,常于進食蠶豆后12~48小時發病。 還可通過實驗室檢查發現。專家提醒家長,有家族史者,避免孩子接觸上述食物、藥物及樟腦丸。出現溶血癥狀立即就醫,重度貧血需輸血。隨身攜帶警示卡,注明“G-6-PD缺乏”,避免誤用藥物。
專家提醒,G-6-PD缺乏癥無法根治,但可防可控。患兒隨年齡增長對蠶豆的敏感性可能降低,但仍需終身警惕。此外,一些認知誤區需要糾正,比如“孩子以前吃過蠶豆沒事,以后也能吃”、“只有男孩會得病”等等。生命雖頑強,但也需細心呵護。一次簡單篩查,一份避免接觸的清單,就能為孩子筑起安全防線。